жсосудистые сообщения.
Общее   периферическое   сосудистое   сопротивление   составляет   около 1000
дин/(с   см 5) ив 3--4 раза превышает общее легочное сопротивление. Этим
обусловлена разница давления в правом и левом желудочках, в аорте и чегочнои
артерии.
Коронарное кровообращение В покое сердце поглощает до 75% кислорода из
протекающей через миокард крови (скелетная мышца поглощает 40%) Коронарный
кровоток составляет 80 100 мл/мин на 100 см3 массы миокарда (5% сердечного
выброса) Коронарный кровоток регулируется изменением сопротивления коронар ных
артерий При повышении потребности в кислороде коронарный кровоток воз растает
(иногда в 4--5 раз) а поглощение кислорода остается почти постоянным. Количество
поглощаемого миокардом кислорода является доминирующим фактором в регуляции
коронарного кровотока.
СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Для установления точного анатомического диагноза, состояния гемодинамики,
степени нарушения сократительной функции миокарґда применяют неинвазивные
(электрокардиография, фонокар диография, эхокардиография, рентгенография) и
инвазивные (зон дирование, ангиокардиография) методы исследования.
Эхокардиография дает возможность визуализировать на экране внутрисердечные
структуры и с помощью компьютера вы числять основные показатели гемодинамики.
Ультразвуковое сканирование позволяет диагностиґровать дефекты в перегородках
сердца, фиброз и кальциноз кла панов, нарушения сократительной функции миокарда
вследствие
Рубцовых изменений, гипертрофию миокарда и опухоли (миксомы) сердца.
Зондирование сердца Во время исследования полостей сердца и сосудов с помощью
катетера, соединенного электромагнитным датчиком с мингографом, записывают
кривые давления, берут про бы крови для исследования газового состава, вводят
контрастное вещество и выполняют рентгенокиносъемку Для исследования левых
отделов сердца через катетер, проведенный до правого пред сердия, проводят
длинную тонкою изогнутую на конце иглу, кото рой пунктируют межпредсердную
перегородку и проникают в левое предсердие (транссептальная пункция) Удалив
иглу, катетер про водят в левый желудочек и аорту.
Катетером, проведенным через бедренную или локтевую артерию, достигают
восходящей аорты, левого желудочка Применяя специальные катетеры, выполняют
селективную коронарографию и левую вентрикулографию.
Кинокардиография имеет большое значение для установления точного диагноза многих
врожденных пороков сердца.
Селективная коронарография имеет целью определение прохо димости коронарных
артерий При хронической ишемической бо лезни сердца ее производят в нескольких
проекциях и одновременно выполняют левую вентрикулографию для определения
обширности зон гипо , дис и акинезии.
ОБЕСПЕЧЕНИЕ ОПЕРАЦИЙ НА СЕРДЦЕ И КРУПНЫХ СОСУДАХ
Предоперационная подготовка кардиохирургических больных складывается из лечебных
мероприятий, направленных на умень шение явлений сердечной недостаточности,
улучшение функции паренхиматозных органов, ликвидацию нарушений водно электро
литного и белкового обмена.
Искусственное кровообращение На период выполнения внут рисердечного этапа
операции кровообращение и газообмен обес печивают с помощью аппарата для
искусственного кровообраще ния (АИК), который состоит из роликового насоса,
оксигенатора, теплообменника и системы управления.
По трубкам, введенным в верхнюю и нижнюю полые вены, кровь вследствие гравитации
оттекает в оксигенатор Используют пузырь ковый оксигенатор, в котором кровь
смешивается с подаваемым кислородом, и мембранный, в котором газообмен
осуществляется через специальную пластмассовую пленку, разделяющую кровь и
нагнетаемые газы Это резко уменьшает травму форменных эле ментов и белков крови
Насос нагнетает оксигенированную кровь в восходящую аорту или в бедренную
артерию Заполняют всю экстракорпоральную систему донорской кровью при операциях
у детей и кровезаменителями, плазмой, раствором альбумина для операции у
взрослых, корригируя электролитный состав и кислотно-щелочное состояние На
каждый литр объема заполнения добавґляют 60--80 мг гепарина. Перед подключением
магистралей в вену больному также вводят гепарин из расчета 4 мг/кг. По
окончании экстракорпорального кровообращения гепарин нейтрализуют ввеґдением
раствора протамина сульфата под контролем показателей процессов свертывания
крови.
При операциях у взрослых используют искусственное кровообращение (при
температуре 28--24 С), а при коррекции некоторых сложных врожденных пороков у
детей применяют гипотермию Снижение температуры позволяет значительно уменьшить
объемґную скорость перфузии, а при температуре тела 16--18 С даже остановить
кровообращение на 30--40 мин По окончании внутри-сердечного этапа операции
температуру крови постепенно повышаґют и заканчивают перфузию после полного
согревания больного до 37 С.
Кардиоплегия. Практически все внутрисердечные операции в условиях искусственного
кровообращения выполняют на временно остановленном, расслабленном сердце Для
достижения такой обґратимой остановки сердца используют специальные
кардиоплеги-ческие растворы, которые после пережатия восходящей аорты вводят
непосредственно в коронарные артерии через специальные канюли или в корень
восходящей аорты Сохранение энергетичеґских ресурсов достигается моментальной
остановкой сердца и быстрым его охлаждением с последующим поддержанием темпе
ратуры миокарда на уровне 12--16 С В кардиоплегический расґтвор входят: калий,
натрий, хлор, кальций, глюкоза, маннитол, альбумин. Применяют также препараты,
защищающие мембрану миоцита, предотвращающие отек и гипоксическое повреждение
После операции и возобновления коронарного кровообращения миокард согревается и
сердечные сокращения восстанавливаются.
РАНЕНИЯ СЕРДЦА И ПЕРИКАРДА
Наиболее часто раны сердца и перикарда бывают колото-резаґными и огнестрельными
При ранениях сердца наружная рана мягких тканей обычно локализуется на левой
половине грудной клетки спереди или сбоку Однако в 15--17% случаев она
расположена на грудной или брюш ной стенке вне проекции сердца Ранения сердца и
перикарда неґредко комбинируются с повреждением других органов Особенно часто
при этом повреждается верхняя или нижняя доля левого легкого.
Клиника и диагностика, ранения сердца и перикарда характеризуются следующими
признаками -- кровотечением, шоґком, симптомами тампонады сердца Тяжесть
состояния раненых в первую очередь обусловлена острой тампонадой сердца --
сдавлением сердца излившейся в полость перикарда кровью. Для возникновения
тампонады сердца достаточно наличия 200--300 мл крови, излившейся в полость
перикарда Если количество крови достигает 500 мл, то возникает угроза остановки
сердца В резульґтате тампонады нарушается нормальное диастолическое наполнеґние
сердца и наступает резкое уменьшение ударного и минутного объема правого и
левого желудочков При этом центральное венозґное давление резко повышается, а
системное артериальное давлеґние резко снижается.
Основные симптомы острой тампонады сердца: цианоз кожи и слизистых оболочек,
расширение поверхностных вен шеи, резкая одышка, частый нитевидный пульс,
наполнение которого еще больґше падает в момент вдоха, снижение уровня
артериального давлеґния. Из-за острой анемии головного мозга нередки обморок,
спуґтанное сознание. Иногда бывает двигательное возбуждение.
При физикальном исследовании определяют расширение границ сердца, исчезновение
сердечного и верхушечного толчка, глухие сердечные тоны.
Если одновременно ранено легкое, появляется гемопневмоторакс, на что указывает
наличие подкожной эмфиземы, укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания
на стороне ранения.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширеґние тени сердца,
которая часто принимает треугольную или шароґвидную форму, резкое ослабление
пульсации сердца. Последняя в ряде случаев едва заметна. На электрокардиограмме
регистриґруют снижение вольтажа основных зубцов, признаки ишемии миокарда
Лечение: при ранениях сердца необходима немедленная опеґрация, которую выполняют
под наркозом Выбор доступа зависит от локализации наружной раны Наиболее часто
применяют левоґстороннюю переднебоковую торакотомию в четвертом--пятом
межреберьях При расположении наружной раны рядом с грудиной выполняют продольную
стернотомию Перикард вскрывают и быстґро обнажают сердце. Временно останавливают
кровотечение, заґкрыв раневое отверстие пальцем После этого полость перикарда
освобождают от крови и сгустков. Окончательное закрытие ранеґвого отверстия
производят путем ушивания раны узловатыми или П-образными швами из
нерассасывающегося шовного материала. При прорезывании швов используют прокладки
из мышечной ткани или синтетических полосок Операцию заканчивают тщательґным
обследованием сердца, чтобы не оставить повреждения в друґгих местах По ходу
операции выполняют необходимую интенсивґную терапию, которая включает
восполнение кровопотери, коррекґцию нарушенного гомеостаза.
При остановке сердца делают массаж сердца, внутрисердечно вводят тоноген
(адреналин). При фибрилляции желудочков выполґняют дефибрилляцию. Все
мероприятия осуществляют при постоянґной искусственной вентиляции легких
Прогноз: при ранениях сердца тяжелый. Исход зависит от локализации и размеров
раны, тяжести симптомов тампонады, ве личины кровопотери, сроков выполнения
операции и полноты реаґнимационных мероприятий
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенеза
сердца или задержки его нормального форґмирования в постнатальном периоде. Среди
всех заболеваний сердца они встречаются в 1--2% случаев Около 0,3--0,4% всех детей
рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов Существует более
100 различных видов врожденных пороков
Врожденные пороки сердца условно можно объединить в слеґдующие группы
Первая группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями,
обусловливающими сброс венозной крови в артеґриальное русло (справа налево,
первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезия
трехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правого
желудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др.
Вторая группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологиґческими сообщениями,
обусловливающими сброс артериальной кроґви в венозное русло (слева направо,
первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефект
межжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ,
митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.
Третья, группа -- врожденные пороки сердца, при которых наруґшения кровообращения
вызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочной
артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты.
В данном разделе приводятся сведения о наиболее частых форґмах врожденных
пороков сердца, знания которых необходимы врачу широкого профиля.
Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный стеґноз легочной артерии
составляет 2,5--5% от всех больных с врожґденными пороками сердца.
Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной артеґрии При клапанном
стенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собой
воронку с отверстием, обраґщенным в просвет легочной артерии Отверстие округлой
формы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от
2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое расґширение основного ствола
легочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном
(инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца в
области наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желуґдочка.
Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правого
желудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутного
объема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит к
выраженґной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогенной
дилатации Со временем развивается недостаточность праґвых отделов сердца с
декомпенсацией по большому кругу кровообґращения.
Клиника и диагностика: при обследовании обнаружиґвают одышку, усиливающуюся при
физической нагрузке^ сердцеґбиения, быструю утомляемость При исследовании
отмечают налиґчие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьем
межреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тона
над легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт ст
Венозное давление повышено.
На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зубґца Р, укорочение
интервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируется
систолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеется
увеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги по
леґвому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерии
Во втором косом положении -- заполнение аорґтального окна расширенной легочной
артерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличение
зубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких.
Окончательный диагноз порока ставят на основании результаґтов внутрисердечного
исследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правого
желудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давления
между правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочке
и легочной артерии и селективная ангиокар-диография позволяют провести
дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить
степень сужеґния, а также характер дилатации правых отделов сердца.
Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более
20 лет.
Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственного
кровообращения. При клапанном стеґнозе рассекают начальный отдел ствола легочной
артерии и произґводят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стенок
леґгочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают выводґной тракт правого
желудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярный
отдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из
синтетического материала.
Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всех
больных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный и
надклапанный стенозы.
При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам.
Сросшиеся створки имеют форму купола с отверґстием на вершине. Часто вместо
обычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаном
наблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стеноз
имеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы с
отверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей
аорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужением
типа диафрагмы.
Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого жеґлудочка в большой
круг кровообращения, что способствует выраґженной перегрузке левого желудочка и
создает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушения
гемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь
расстройґствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковая
недостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левого
желудочка возникает сравнительґно поздно, но, возникнув, очень быстро приводит
больного к смерти.
Клиника и диагностика при значительном стенозе хаґрактерны симптомы, одышка,
быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического
характера, головокруґжение, обмороки При объективном исследовании обнаруживают
резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическое
дрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолический
шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения,
пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст ,
диастолическое в норме или несколько повышено.
При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем
с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме --
левограмма, приґзнаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий
Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму .
Рентгенологическое исследование выявляет типичную аортальґную конфигурацию
сердца с выраженной талией, гипертрофироґванным и увеличенным левым желудочком,
расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы по
контуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установить
анатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определение
давления в аорте и левом желудочґке -- цифровое значение градиента давления,
вызванного стенозом.
При незначительном сужении устья аорты больные нередко доґживают до 40--50 лет
При выраженном стенозе прогноз неблагоґприятный Больные часто погибают от
внезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарного
кровообращения.
Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте давлеґния, превышающем 30 мм
рт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращения
При клапанном стеґнозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурах
поґследние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижности
створок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствие
обызвествления и утолщения створок устраґнение стеноза становится возможным
путем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанном
стенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производят
иссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просвет
сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез
стенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путем
частичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятся
волокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полную
поперечную блокаду сердца.
Открытый артериальный проток. В изолированном виде составґляет 16 24% от числа
всех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другими
врожденными пороками сердца.
Артериальный проток расположен между стволом легочной артеґрии и начальным
отделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхождения
подключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см,
диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаются
от строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количества
фиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечных
волокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративные
изменения Иноґгда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аорґтой и
легочной артерией имеется свищ.
Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальное
физиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начального
отдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующих
легких, постуґпает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рождения
проток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периоде
при функционирующем протоке значиґтельная часть крови из левого желудочка и
восходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого круга
кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Таким
образом, часть циркулирующей крови соверґшает кругооборот по укороченному пути,
минуя большой круг кроґвообращения Направление и величина сброса крови из аорты
в леґгочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром и
величиной протока. При открытом артериальном проґтоке в первую очередь
увеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнего
увеличивается на количеґство крови, сбрасываемой в малый круг кровообращения
Сброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левого
желудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развивается
ответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер и
бывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеет
защитґный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитие
отека Впоследствии в сосудах малого круга кровообраґщения развиваются вторичные
необратимые изменения, заключаюґщиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофии
мышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть до
полной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензии
возрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочной
артерии возрастает настолько, что становится равным системному или даже
превышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом из
аорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далеко
зашедших- случаях сброс крови происходит в осґновном из легочной артерии в
аорту.
Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке,
сердцебиение. Ребенок отстает в фиґзическом развитии, часто болеет пневмонией. В
связи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных не
выражен. Последний появляется при развитии так называемого синдрома
Эйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гиперґтензия, появление
двунаправленного сброса крови При объективґном исследовании над областью сердца
выслушивается непрерывґный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всего
опредеґляемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочной
гипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артерией
выслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма или
признаки гиґпертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензии
появляются признаки правограммы
При рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеґличенного
кровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка,
выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей.
При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и в
легочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения крови
кислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективной
аортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию и
заполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких.
Осложнения открытого артериального протока: подострый бакґтериальный эндокардит,
аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением.
Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом с
автоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа.
Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей
лигатурой, которую накладывают между двумя первыми или проґшивают с помощью
специального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концы
ушивают обвивным швом В слуґчае аортолегочного свища операцию производят в
условиях искусґственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплаты
из синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты.
Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных
пороков, по данным разных авторов, данґный дефект наблюдается у 7--25% больных
Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной
или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичґный и вторичный
дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты расґположены в нижней
части меж-предсердной перегородки и соґчетаются-с дефектом межжелудочковой
перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана
Диаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные деґфекты встречаются более
часґто (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отдеґлах межпредсердной
перегоґродки. Среди них выделяют:
высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в
области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные
дефекты часто сочетаются с впадением правых легочґных вен в правое предсердие
примерно у 30% больных.
Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной переґгородки обусловлено
сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое.
В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин.
Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две
легочные вены впадают в праґвое предсердие.
При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови
выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она
поступает из левого в правое предґсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и
затем вновь возґвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого
желуґдочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению
сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную
гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и
обусловлена рефлекґторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется
их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При
первичном дефекте межпредсердной перегородґки нарушения гемодинамики выражены в
большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь
в пеґриод каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое
предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем
артериального шунтирования, быстро разґвивается перегрузка левого желудочка,
приводящая к его расширению.
Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения,
быстрая утомляемость при обычґной физической нагрузке, отставание в росте,
склонность к пневмоґниям и простудным заболеваниям При объективном исследовании
определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают
систолический шум, обусловленный усилением легочґного кровотока и относительным
стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется
расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его
систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.
Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удлиґнением интервала
Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном
дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо.
На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца,
увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При
вторичном дефекте обнаруживаґют увеличение только правого желудочка, а при
первичном -- обоих желудочков и левого предсердия.
Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение размеґров желудочков,
парадоксальное движение межпредсердной перегоґродки, увеличение амплитуды задней
стенки левого предсердия.
Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой
устанавливают повышение давления в правом предґсердии, в правом желудочке и
легочной артерии. Между желудочґком и артерией может быть градиент, не
превышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщения
крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнеґнию с
насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные
баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через
дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и
величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста,
и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца
контрастированной кровью.
Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в услоґвиях гипотермии и
экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого
вскрытия правого предґсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают.
Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта произвоґдится с помощью
синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из
краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого
предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции
поґступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью
заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно произґводят пластику расщепленной
створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют
митральную неґдостаточность.
Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее часґтых врожденных пороков
сердца. В изолированном виде встречаґется приблизительно у 30% от всех больных с
врожденными пороґками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки.
Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной
части и располоґжены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в
мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефекґта от нескольких
миллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины и
межжелудочковая перегородка почти полґностью отсутствует. Примерно у 50% больных
имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).
Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка
в правый и затем в малый круг кровоґобращения. Направление артериовенозного
шунта обусловлено боґлее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом,
значиґтельным превышением системного сосудистого сопротивления над
сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется
размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5--3
л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличие
артериовеґнозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка
и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды
малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия,
которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол.
Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые изменеґния вплоть до
облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в
легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается
синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет
справа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь,
что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот
период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к
правожелудоч-ковой недостаточности
Клиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождения
заболевание протекает тяжело с явле ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой,
увеличением печеґни, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы забо
левания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя внимание
бледность кожных покровов, задержка в физичеґском развитии, асимметрия грудной
стенки за счет наличия "сердечґного горба" К 14--15 годам развиваются необратимые
изменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желу дочке
превышает системное  Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникает
правожелудочковая недостаточность.
В третьем--четвертом межреберьях слева от грудины выслуґшивают грубый
систолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови
шум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианоз
Одно временно во втором межреберье по левому краю грудины появля ется
диастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительной
недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных
степенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левого
желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле
гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании выявляют признаки увеґличения кровотока в
малом круге кровообращения усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибра
легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено
в попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизи
дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержания
кислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом в
правом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера в
левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют
поступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочную
артерию.
Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появления
синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, как
правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и
летальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не
справляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефекта
межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного
кровообращения и кардиопле гии Доступ к дефекту осуществляют путем продольного
вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняют
наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок
ликвидируют путем закрытия отверґстия заплатой из синтетического материала
Тетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врожґденных пороков сердца.
Тетрада Фалло характеризуется следуюґщими признаками: 1) сужением легочной
артерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо и
расґположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегоґродке; 4)
гипертрофией стенки правого желудочка.
Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярный
стеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочка
протяженностью от нескольких милґлиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз
(срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанного
и инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья
легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегоґродки при тетраде Фалло больших
размеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной части
перегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устья
аорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площади
его сечения находится над межжелудочґковой перегородкой и просвет аорты
сообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается с
дефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальґным
протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью
сужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови из
правого желудочка в легочґную артерию правый желудочек выполняет большую работу,
что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый
круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного
объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг
кровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородом
снижается, развивается гипоксия органов и тканей.
Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как
в период плацентарного кровоґобращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуют
нормальґному кровообращению плода Первые признаки порока появляются через
несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды
кормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждым
месяцем все более выраженными В возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретают
синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные
сосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах,
ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенок
отстает в физиґческом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки
развития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба,
плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя на
корточках". После нескольких шаґгов ребенок вынужден для отдыха садиться на
корточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. При
выґраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышґки с синюхой, во
время которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных с
фибромускулярным инфун-дибулярным стенозом -- внезапный спазм мышц выводного
отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей
из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом.
Без операции большинство больґных умирают до совершеннолетия.
При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно
определяют умеренное увеличение границ сердґца, а при аускультации -- укорочение
I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во
втором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолический
шум.
В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10   Ю^/л
(6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).
На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией,
второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиография
выявляет признаки гипертрофии правого желудочка.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для
тетрады Фалло: уменьшение интенсивности риґсунка корней легких, обеднение
легочного рисунка в связи с недоґгрузкой малого круга кровообращения, увеличение
тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на
уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце
при этом приобретает форму "дереґвянного башмака".
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через
дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного
вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет
легочную артеґрию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме стаґновится хорошо
видным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить о
виде и размерах сужения.
Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методы
коррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях
гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит
в заґкрытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. В
зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана
легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного
отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в про
дольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.
Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания
ее к краям отверстия.
Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных
анастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правой
или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого
анасґтомоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного трансґплантата или
синтетического протеза, вшиваемого между указанґными сосудами. Применяют и
другие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций --
дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту.
Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, у
которых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детям
возможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвести
радикальґную операцию
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Наиболее частой причиной поражения клапанов сердца и разґвития порока является
ревматизм, далее следуют септический эндоґкардит, инфаркт миокарда,
обусловливающий постинфарктные поґроки (дефект межжелудочковой перегородки,
митральная недостаґточность, аневризма сердца, блокады), травмы грудной клетки.
Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки митрального,
аортального, трикуспидального клапанов утолщаются, срастаются, что приводит к
стенозированию, или вследствие истончения, деформации, изъеденности краев и
отложеґния солей кальция возникает недостаточность клапана.
Различают стеноз или недостаточность митрального, аортальґного, трикуспидального
клапанов или комбинированный порок, коґгда имеется сращение створок и их
недостаточность одновременно. В последнем случае может быть преобладание стеноза
или недоґстаточности. Клапан легочной артерии